Pubmed
PII
DOI
ISNET
IRANMEDEX
MAGIRAN
SID
jalali
1388
2
11
gregorian
2009
5
1
17
1
online
1
fulltext
Pubmed
PII
DOI
ISNET
IRANMEDEX
MAGIRAN
SID
گزارش دو مورد آلوئولار میکرولیتیازیس ریه به دنبال مجروحیت شیمیائی با گاز خردل
Report of Two Cases of Pulmonary Alveolar Microlithiasis after Exposure to Mustard Gas
آلوئولار میکرولیتیازیس ریه [Pulmonary Alveolar Microlithiasis (PAM)] یک بیماری نادر با علت ناشناخته است که با توسعه، تجمع و رسوب کلسیفریت (Calcispherites) محتوی املاح فسفات کلسیم به صورت سنگریزههای متعدد در داخل آلوئولهای ریوی شناخته میشود. در نیمی از بیماران ارتباط فامیلی دیده میشود. در مراحل پیشرفته، بیماران دچار تنگی نفس، گاهی هموپتزی، سرفه همراه با یا بدون خلط و درد سینه میشوند. فیبروز ریه و افزایش فشار شریان ریه در مراحل انتهایی در اغلب بیماران رخ میدهد و باعث Corpulmonale در این بیماران میگردد. بعضی از نویسندگان واکنشهای اگزوداتیو حاصل از آسیبهای اپیتلیوم آلوئولها ریوی مثل پنومونی و روماتوئید آرترایتیس را در ایجاد PAM دخیل میدانند.
دو مورد بیماری آلوئولار میکرولیتیازیس ریه به دنبال مجروحیت شیمیایی با گاز خردل در جبهه جنگ تحمیلی عراق علیه ایران گزارش میشود. دو بیمار مورد گزارش ما هیچ سابقة فامیلی PAM نداشتند ولی سابقه مجروحیت شیمیایی با گاز خردل داشتند. تشخیص بیماری آلوئولار میکرولیتیازیس ریه با گرافی سینه و بیوپسی ریه انجام شد. این بیماری درمان قطعی ندارد و فعلاً درمان قطعی آن پیوند ریه است.
Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare disease of unknown etiology and pathogenesis. This disorder is characterized by intra-alveolar development and the deposition of microliths or calcispherites containing calcium phosphate. In approximately half of the reported cases a familial connection has been found. The lung tissue is hardened progressively leading to the deterioration of pulmonary hypertension and the occurrence of cor-pulmonale. Pulmonary fibrosis is also observed in association with PAM. Some authors have suggested that PAM may be a peculiar exudative response to a variety of hurts including pneumonia and rheumatic fever.
We report tow cases that manifested PAM. Their pulmonary disease began after exposure to mustard gas in Iraq-Iran war.
Our patients did not have any positive familial history of the disease. The diagnosis of microlithiasis was confirmed by chest X-Ray and lung biopsy. This disease does not have any definitive treatment, but lung transplantation procedure is carried out for end stage lung disease.
آلوئولار میکرولیتیازیس ریه ،گاز خردل، بیماریهای نادر
Pulmonary Alveolar Microlithiasis, Mustard Gas, Rare Diseases
95
102
دكتر محمدعلي
رجبي
rajabi@med.mui.ac.ir
No