زمینه و هدف: اپیدرمولیز بولوزا گروهی از بیماری‌های تاولی ارثی می‌باشد که با تاول‌های بزرگ پوستی در پاسخ به تروما مشخص می‌شود. آمار ارائه شده از این بیماری در دنیا بسیار متغیر می‌باشد و آمار دقیقی از این بیماری موجود نیست. در بسیاری از کشورها سیستم ثبت این بیماران وجود ندارد و همه این بیماران شناسایی و ثبت نشده‌اند. با توجه به اینکه در ایران مراحل اولیه ثبت این بیماران آغاز شده است بر آن شدیم که اطلاعات آماری اولیه این بیماران در ایران جمع‌آوری و آنالیز و انتشار داده شود. مواد و روش‌ها: پس از راه‌اندازی سیستم ثبت جامع اطلاعات بیماران توسط مرکز تحقیقات سوختگی دانشگاه علوم پزشکی ایران در خانه سلامت بیماران EB شروع به فراخوان بیماران کردیم. اطلاعات بیماران شامل سن، جنس، محل سکونت و میزان تحصیلات و نسبت فامیلی والدین و نوع پاتولوژی بیماران ثبت شد. سپس توسط پزشک معاینه بیمار انجام گرفت و سلامتی ارگان‌های مختلف بدن شامل گوارش، آسیب‌های دندانی، آسیب‌های چشمی، روانپزشکی و کوتاهی اندام‌های فوقانی و تحتانی ثبت شد. این اطلاعات با برنامه نرم‌افزاری V19 SPSSو آزمون آماری ANOVA و سپس با استفاده از آزمون تعقیبی LSD آنالیز شدند. یافته‌ها: در تمام ایران 342 بیمار تاکنون تحت شناسایی و ثبت قرار گرفته‌اند. 2/4 نفر در 1000000 نفر با نسبت تقریباً برابر بین مذکر و مؤنث و بیشتر بیماران در سنین مدرسه قرار داشتند. تشخیص غالب بیماران بر اساس بالین بود و کمتر از یک سوم آنان تأیید پاتولوژی بیماری داشتند. از بین این تعداد80 نفر (78%) بیماران نوع دیستروفیک، 11 نفر (10%) جانکشنال و 8 نفر (8%) سیمپلکس بودند. بیشترین درگیری در معاینه بیماران سختی در بلع غذا و سپس آسیب‌های دندانی بود. نتیجه‌گیـری: بر اساس این مطالعه میزان فراوانی اپیدرمولیز بولوزا در ایران کمتر از سایر کشورها می‌باشد. با این همه نیاز به تکمیل اطلاعات تا اتمام بیماریابی خواهد بود. اغلب این بیماران در چهار استان تهران، اصفهان، خوزستان و فارس زندگی می‌کنند و به طور واضح نوع دیستروفیک در ایران شایعتر و تفاوت واضحی با سایر کشورها دارد. ادامه بیماریابی و نیز بررسی همه بیماران با نمونه پاتولوژی کمک می‌کند، شیوع دقیق انواع این بیماری تعیین گردد. حدس زده می‌شود به تدریج و با ثبت کامل افراد مبتلا، به تعداد بیماران سیمپلکس اضافه گردد.