بررسی دو روش جراحی واژینوپلاستی پاسرینی و آزاد سازی کامل سینوس اوروژنیتال برای هایپرپلازی مادرزادی آدرنال و آنومالی کلوآکال از نظر زیبایی، عملکرد و عوارض

نوع مقاله : مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 دانشیار گروه جراحی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تهران، بیمارستان بهرامی

2 دستیار گروه جراحی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تهران، بیمارستان بهرامی

3 استادیار گروه جراحی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تهران، بیمارستان بهرامی

4 استادیار گروه آمار و تحقیقات، دانشگاه علوم پزشکی تهران

چکیده
زمینه و هدف: هایپرپلازی مادرزادی آدرنال [Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)] و آنومالی کلواکال از ناهنجاری‌های چالش برانگیز با تکنیک‌های مختلف جراحی در اصلاح می‌باشند؛ از جمله تکنیک قدیم پاسرینی و تکنیک جدید آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال [Total Urogenital sinus Mobilization (TUM)] که دانش ما نسبت به نتایج دراز مدت بیماران با ناهنجاری‌های نادر نیاز به افزایش دارد و ثبت عوارض بعد از عمل، تکامل روند جراحی را بهبود می‌بخشد. این مطالعه با هدف بررسی آثار عملکرد، زیبایی و عوارض ایجاد شده در دو روش واژینوپلاستی آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال (TUM) و پاسرینی انجام شده است. مواد و روش‌ها: طرح مطالعه به صورت همگروهی کوهورت در بیماران مؤنث با دو ناهنجاری کلواکال و هایپرپلازی مادرزادی آدرنال طی 15 سال اخیر که در بیمارستان فوق تخصصی کودکان بهرامی تهران تحت جراحی با دو تکنیک پاسرینی و آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال قرار گرفته‌اند، صورت گرفته و با مراجعه به پرونده بیماران و معاینات بالینی و سیستوسکوپی قبل از عمل و معاینه زیر بیهوشی بعد از عمل، اطلاعات زیبایی و عوارض از جمله بی‌اختیاری ادراری و تنگی واژن و موقعیت نامناسب مدخل واژن و فیستول پیشابراه به واژن بررسی و ثبت شدند. یافته‌ها: 41 بیمار با میانگین سنی 36/6±96/10 سال در زمان مطالعه در دو گروه 20 نفره با تکنیک قدیمی (فلپ) و 21 نفره با تکنیک جدید (آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال) در مطالعه شرکت داده شدند. از مجموع 41 بیمار 23 بیمار (1/56%) دچار هایپرپلازی مادرزادی آدرنال و 18 بیمار (9/43%) دچار ناهنجاری کلوآکال بودند. میانگین طول کانال مشترک هر دو گروه 87/0±5/2 سانتیمتر و متوسط سن زمان عمل گروه فلپ 29/3±7/3 سال و گروه آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال 99/5±54/5 سال بود. مدت متوسط پیگیری گروه فلپ 4/5±10 سال و آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال 23/1±8/2 سال و مدت جراحی گروه فلپ 6/0±37/3 ساعت و آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال 6/0±1/2 ساعت و مدت بستری گروه فلپ 39/1±4/3 روز و آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال 72/0±2/2 روز بوده که از این بین در مورد 3 متغیر مدت پیگیری، زمان عمل و مدت بستری بین دو تکنیک با 001/0P < تفاوت معنی‌دار وجود داشت. در دو مورد از عوارض شامل تنگی واژن و موقعیت نامناسب واژن بین دو گروه تفاوت معنی‌دار به ترتیب با 001/0P < و 007/0P = حاصل شد. نتیجه‌گیـری: یافته‌های به دست آمده از مطالعه حاضر نشان دهنده بهتر بودن عمل جراحی آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال در نتایج حاصله و زیبایی و موقعیت مناسب واژن در مقایسه با روش پاسرینی می‌باشد. عوارض کمتر و مدت زمان سریعتر ترخیص از بیمارستان و مدت عمل کوتاهتر در کنار ظاهر و زیبایی بهتر در عمل جراحی آزادسازی کامل سینوس اوروژنیتال نسبت به پاسرینی از جمله ویژگی‌هایی است که یافته‌های این مطالعه مؤید آن می‌باشند.

کلیدواژه‌ها


1. John M. Gtti, Disorders of sexual differentiation, chapter 62, Ashcraft’s pediatric surgery, sixth edition, 2014.
2. Houshang Pourang, Ambiguous Genitalia chapter 18, Classification of Urogenital Sinus and Cloacal Anomalies, chapter 19, Comprehensive Pediatric surgery, vol 5, first edition, 2017.
3. Farkas A, et al. Feminizing genitoplasty in patients with 46 xx congenital adrenal hyperplasia.  J Pediatr Endocrinol Metab. 2001.
4. Zaparackaite L, et al. Adrenogenital syndrome: Feminizing genital reconstruction. Medicine (Kaunas) 2002.
5. The great divide: septation and malformation of cloaca and it’s implication for surgeons. 2014.
6. H.P. Versteegh, D. Vanden Hondel, H. Ijssel Stijn. Cloacal malformation patients report similar quality of life as Female patients with less complex anorectal malformation.  J pediat. Surg. 2016.
7. Vandrer Brink BA, et al. Early urologic consideration in patients with persistent cloaca. Semin Pediatr Surg. 2016.
8. Caldwell BT, et al.  Long term urologic outcome in cloacal anomalies.  Semin Pediatr Surg.2016
9. Lopez Alvarez-Buhilla P, et al.  Total mobilization of the urogenital sinus in treatment of cloaca. An Esp. Peditr. 2001.
10.    Molina E, et al. New approach in the surgical treatment of the urogenital sinus. Cir Pediatr. 2000.
11.    Albert Pena. Total urogenital mobilization - An easier way to repair cloacae. New Hyde Park. 1997.
12.    Pena A, et al. Surgical management of cloacal malformation: a review of 339 patients. J Pediatr Surg. 2004.
13.    Braga LH, et al. Total urogenital sinus mobilization in the repair of ambiguous genitalia in children with congenital adrenal hyperplasia. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2005.
14.    Congenital cloaca: long term follow up results with emphasis on outcomes beyond childhood. 2016.
15.    Hendt P. Versteegh, Iris A. L. M. van Rooij, Mark A. Levitt, Cornelius E. J. Sloots.  Long term follow up of Functional outcome in patients with cloacal malformation: a systemic review. J Pediatr. Surg. 2013.
16.    Passerini-glazel feminizing genitoplasty: Long terms follow up study. 2005.
17.    Farkas A, et al. 1-stage feminizing genitoplasty: 8 years of experience with 49 cases. J urol. 2001.
18.    Passerini-glazel G, et al. A new 1-stage procedure for clitorovaginoplasty in severly masculinized female Pseudoher­maphrodities. J Urol. 1989.
19.    Ludw. Kowsk. BM, et al. The surgical correction of urogenital sinus in patients with DSD: 15 years after Description of total urogenital mobilization in children. Front Pediatr. 2013.
20.    LeClair MD, et al. The surgical outcome of total urogenital mobilization for cloacal repair. J Urol. 2007.
21.    Total urogenital sinus mobilization: expanded application. 1999.
22.    Jenak R, et al. Total urogenital sinus mobilization: a modified perineal approach for feminizing genitoplasty and urogenital sinus repair. J Urol. 2001.
23.    Levitt MA, et al. Cloacal malformation: lessons learned from 490 cases. Semin Pediatr Surg. 2010.
24.    Macedo A Jr, et al. Total urogenital mobilization by posterior sagittal approach and ileal neovaginoplasty in cloacal repair by a common channel of 4 cm. J Pediatr Urol. 2013.
25.    Lahoti BK, et al. Total urogenital sinus mobilization in common cloaca: experience of 25 cases. J Pediatr Urol. 2011.
26.    Hamza A, et al. Total urogenital sinus mobilization in the repair of cloacal anomalies and congenital adrenal Hyperplasia. J Pediatric Surg. 2001.
27.    Kryger JV, et al. Urinary continence is well preserved after total urogenital mobilization. J Urol. 2004.
28.    Plmer BW, et al. Total and partial urogenital mobilization: focus on urinary continence. J Urol. 2012.
29.    Tugtepe H, et al. Does common channel length affect surgical choice in female congenital adrenal Hyperplasia patients? J Pediatr Urol. 2014.
30.    Versteegh HP, et al. Postoperative complications after reconstructive surgery for cloacal malformations: A Systemic review. Tech coloproctol. 2015.
31.    Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: what happens at puberty? 1999.
32.    Breek L. Gynecologic concerns in patients with cloacal anomaly. Semin Pediatr Surg. 2016.
33.    Arnold G. Coran. Pediatric surgery. 2012.